L’anémie

Le taux d`hémoglobine (c`est-à-dire le nombre de globules rouges) se détermine par la numération formule sanguine (NFS) grâce à une prise de sang.

Il est en général de 12 g/dl chez la femme et de 13 g/dl chez l’homme. C’est ce que l’on appelle l’hémoglobine de base.

Les globules rouges des drépanocytaires sont plus fragiles, ils se cassent plus facilement (ils ont une durée de vie plus courte). Les drépanocytaires ont donc une hémoglobine de base aux alentours de 8g/dl, généralement bien tolérée : c’est ce que l’on appelle l’anémie.

L’organisme va compenser cette anémie en produisant une plus grande quantité de nouveaux globules rouges : les réticulocytes.

L’anémie peut s’aggraver, soit parce que les globules rouges sont détruits en plus grande quantité soit parce qu’ils sont moins produits momentanément.

On peut alors observer :

• des difficultés de la prise alimentaire
• une somnolence inhabituelle
• l’accentuation de la pâleur des conjonctives

• pâleur de la paume des mains et de la plante des pieds
• une grande fatigue (ou asthénie)
• une coloration en jaune des yeux appelée ictère INHABITUELLE

Ces symptômes doivent motiver une consultation hospitalière urgente.

La susceptibilité aux infections

Le patient drépanocytaire homozygote est plus sensible à certaines infections car sa rate ne peut pas bien assurer son rôle de défense anti-infectieuse. Ainsi, les enfants sont très sensibles aux infections à pneumocoque, d’où la nécessité d’associer un programme de vaccination rigoureux et une antibioprophylaxie continue.
La vaccination* : En France, une véritable politique de vaccination est mise en place. Dès l’âge de 2 mois, on propose systématiquement la vaccination contre le pneumocoque.
L’antibioprophylaxie continue* : Les enfants drépanocytaires doivent prendre tous les jours un antibiotique efficace contre le pneumocoque pour diminuer le risque d’infection.

*Selon les recommandations pour la pratique clinique de la Haute Autorité de Santé (HAS) : Prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant et l’adolescent, septembre 2005

Les crises vaso-occlusives

Le syndrome pied-main s’observe chez le nourrisson. Il s’agit d’une des premières manifestations douloureuses de la maladie.

On observe un gonflement localisé du dos de la main ou du pied ou parfois d’un doigt isolé ou d ‘un orteil.

Le nourrisson sous-utilise le membre douloureux (il peut par exemple refuser de marcher).

La peau en regard est chaude et tendue, avec un aspect luisant. Dans ce cas, le nourrisson refuse d’utiliser la main ou le pied douloureux. En l’absence de fièvre, il n’est pas nécessaire de consulter aux urgences. Un traitement anti-douleur adapté et une bonne hydratation permettent de traiter la crise douloureuse à domicile en suivant les conseils de votre médecin traitant.

Tous les os peuvent être le siège d’une crise douloureuse. Il est important de rechercher un facteur déclenchant des crises vaso-occlusives (déshydratation, stress,…) pour mettre en place des mesures de prévention. En l’absence de fièvre, il faut débuter un traitement anti-douleur adapté à domicile en se référant aux consignes de votre médecin. En cas de fièvre élevée, il faut consulter rapidement un médecin. Toute crise douloureuse qui ne s’améliore pas rapidement sous le traitement donné à domicile nécessite une consultation médicale.

Les douleurs abdominales

Elles peuvent être tout simplement due à une constipation chez l’enfant dont le régime est souvent trop pauvre en fibres (fruits et légumes).
Il peut également s’agir de douleur de la vésicule biliaire car les patients drépanocytaires ont une hémolyse permanente qui favorise la fabrication de calculs dans la vésicule.
Il peut s’agir de douleur au niveau de la rate : La rate peut s’engorger et emmagasiner une partie du sang circulant qu’elle absorbe comme une éponge. On peut observer une augmentation de la taille du ventre et on palpe une augmentation de taille de la rate. C’est la séquestration splénique aiguë dans ce cas, une consultation hospitalière urgente s’impose à cause du risque d’anémie aiguë.

Cependant, le patient drépanocytaire peut avoir des douleurs abdominales qui ne sont pas en rapport avec sa maladie. Il peut s’agir d’une appendicite, d’une infection urinaire, …, comme pour tous les enfants.

Le priapisme

Le priapisme est une érection douloureuse, prolongée, indépendante de tout désir et rarement liée à l’activité sexuelle.

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